Vad är PRA?   PRA är förkortning av Progressiv Retinal Atrofi, dvs fortskridande förtvining av näthinnan. Sjukdomen, som finns hos många olika hundraser, är ärftlig och resulterar i att hunden långsamt helt eller delvis tappar synen.

Ögats uppbyggnad   Näthinnan sitter längst bak på insidan av ögat, och innehåller speciella celler som kallas sinnesceller. Dessa celler absorberar ljuset som fokuseras på dem genom ögats lins, och konverterar detta ljus genom en serie av kemiska reaktioner till elektriska nervsignaler.

  Nervsignalerna från näthinnan sänds genom synnerven till hjärnan, där de tolkas som bilder. Näthinnans sinnesceller delas in i stavar, som ger förmågan att uppfatta svagt ljus och se i mörker, samt tappar, som möjliggör synförmåga i dagsljus och förmåga att urskilja olika färger.

Sjukdomsförloppet   PRA påverkar vanligen tapparna i första stadiet, och stavarna i senare stadier av sjukdomen. I sjukdomens tidigare stadier, blir den påverkade hunden nattblind. Den tappar förmågan att justera sin synförmåga till dunkelt ljus. Detta märks bl a genom att hunden vid gång i svag belysning stöter i saker och ting, samt att hunden kan börja känna sig otrygg när den är ensam i mörker.

  Därefter försämras även hundens synförmåga även i dagsljus. Allteftersom synförmågan försämras, anpassar sig hunden till sitt handikapp förutsatt att omgivningen ej förändras och att den ej ställs inför situationer som kräver bra syn. Samtidigt som försämringen sker blir pupillerna allt mer utvidgade, vilket förorsakar en märkbar glans i hundens ögon samt att linserna i ögonen blir dunkla och ogenomskinliga, vilket resulterar i grå starr (s k katarakt).

  Man kan med instrument också se en minskning i diametern och förgreningsmönstret av näthinnans blodkärl, samt en krympning av synnervens huvud. När väl dessa förändringar uppträder hos hunden, finns dock vanligen redan signifikanta tecken på bristande synförmåga.

Framtidsutsikter   De flesta hundar med PRA blir så småningom helt eller delvis blinda. Äldre och erfarna hundar med ett välutvecklat minne, hörsel- och luktsinne kan dock i trygg och oföränderlig miljö leva ett gott liv som helt eller delvis blind.

  Eftersom drabbade hundar av rasen Papillon ofta utvecklar sjukdomen väldigt långsamt, och är något till åren komna när synen börjar försvinna, märker inte alltid hundägaren att hunden ser dåligt. Man tror att det är åldern som tar ut sin rätt.

Hur får hunden PRA?   PRA är en ärftlig recessiv sjukdom, vilket innebär att båda föräldrarna måste vara antingen anlagsbärare eller sjuka för att sjukdomen skall uppkomma hos avkomman. Likaledes blir, då en sjuk hund har två kopior av den defekta genen, all dess avkomma minst anlagsbärare.

Hur upptäcker man PRA?   PRA diagnostiseras vanligen genom s k ögonlysning. Ögonlysning innebär att veterinären, efter utvidgning av hundens pupiller med hjälp av ögondroppar, tittar in i ögonen med hjälpa av ett speciellt instrument. Ögonlysning görs endast av särskilt utbildade veterinärer, och när hunden har uppnått minst ett års ålder. En ögonlysning visar endast att hunden ej har PRA för tillfället. Hunden kan mycket väl komma att utveckla PRA senare i livet, eller vara anlagsbärare av sjukdomen utan att själv vara sjuk. Eftersom ett friskhetsintyg avseende PRA endast gäller i ett år, bör en avelshund ögonlysas flera gånger under sitt liv.

  Man kan även undersöka ögonen med elektroretinografi, ERG. Detta är en dyrare elektrisk mätning av näthinnefunktionen, som kräver att hunden är nersövd. Ett normalt ERG utesluter med stor sannolikhet att hunden har PRA eller kommer få det senare i livet. Det utesluter dock inte att hunden är anlagsbärare av PRA, eller kommer drabbas av framtida katarakter.

  Hunden bör vara minst 18 månader vid ERG-undersökningen för att resultatet ska kunna användas i samband med registreringen hos SKK.

Åtgärdsprogram   Man kan inte behandla PRA. För att begränsa risken för att få en hund som lider av PRA har Svenska Kennelklubben (SKK) på Papillon-Ringens begäran infört ett genetiskt hälsoprogram avseende ögonundersökningar för rasen Papillon. Detta innebär att alla ögonlysningsresultat redan sedan 1994 registreras centralt av SKK. Registrering hos SKK kan ej heller ske för avkomma efter:  

Eftersom sjukdomen är progressiv, dvs utvecklas med tiden, bör man vänta till hundarna i vart fall är i tvåårsåldern innan de går i avel (se Papillon-Ringens Uppfödaretiska rekommendationer under menyval "Avel"). Helst bör denna åtgärd kombineras med en förnyad ögonundersökning av avelsdjurens föräldrar vid 4-5 års ålder. På så vis förbättras uppfödarens möjlighet till effektiva avelsåtgärder radikalt angående bekämpning av PRA.

What is PRA ? PRA is short for Progressive Retinal Atrophy , ie progressive atrophy of the retina. The disease , which is found in many breeds , is inherited and results in the dog slowly, wholly or partially lost vision.

The human eye retina at the back of the inside of the eye, contains special cells called sensory cells . These cells absorb the light focused on them by the eye's lens , and converts this light through a series of chemical reactions into electrical nerve signals.

  The nerve signals from the retina are sent through the optic nerve to the brain where they are interpreted as images. Retinal photoreceptors cells divided into rods, which provide the ability to perceive low light and see in the dark , and cones , which allows vision in daylight and the ability to distinguish colors.

The course of disease PRA usually affects the pins in the first stage , and the rods in the later stages of the disease. In the early stages of the disease , the affected dog becomes night blind. It loses the ability to adjust their vision to dim light. This is reflected partly by the dog when walking in low light encounters in things , and the dog may begin to feel insecure when left alone in the dark.

  Then impaired vision also fails in daylight. As vision deteriorates, affected dogs will adapt to their disability , provided that the environment does not change and that it is not faced with situations that require good eyesight. While the decline is becoming more and more pupils are enlarged , causing a noticeable sheen in the dog's eyes and the lens in the eye becomes cloudy, or opaque , resulting in cataracts (called cataracts).

  One can instrument also see a reduction in the diameter and branching pattern of retinal blood vessels, and a shrinking of the optic nerve head. Once these changes occur in the dog, there are usually already significant evidence of a lack of vision.

Prospects Most dogs with PRA will eventually become totally or partially blind . Older and experienced dogs with a well developed memory , hearing and sense of smell may be in safe and constant environment to live a good life , wholly or partially blind.

  Because affected dogs of breed Papillon often develop the disease very slowly , and is somewhat advanced in years when the sight begins to disappear , letters are not always the dog owner the dog looks bad. It is believed that this is the age that takes its toll .

How to get the dog PRA ? PRA is an inherited recessive disorder, which means that both parents must be either carriers or sufferers of the disease occur in the offspring. Similarly becomes , then a sick dog has two copies of the defective gene , its progeny least carriers.

How to detect PRA ? PRA is usually diagnosed through ' eyes checked . Eyes involves the vet, after expansion of the dog's pupils using eye drops , looking into the eyes with help of a special instrument . Eyes done only by specially trained veterinarians, and when the dog has completed at least one year of age . An ophthalmoscopic examination shows only that the dog does not have PRA for the moment. The dog may well develop PRA later in life, or be a carrier of the disease without actually being sick. Since health certificate for PRA only valid for one year , should be a stud dog eyes examined several times during his life.

  One can also examine your eyes with electroretinography , ERG. This is a more expensive electrical measurement of retinal , which requires that the dog is sedated . A normal ERG excludes most likely that the dog has PRA or will get it later in life. This does not mean that the dog is a carrier of PRA , or will suffer from future cataracts .

  Dogs should be at least 18 months at ERG study for the results to be used in connection with the registration of SKK .

Action You can not treat the PRA. To limit the risk of getting a dog suffering from PRA has Swedish Kennel Club (SKK ) on Papillon -Ringen request introduced a genetic health programs for eye examinations for the breed Papillon . This means that all ögonlysningsresultat already since 1994 registered centrally by SKK . Registration with the Kennel Club can neither be for progeny by:


Parental animals not eyes examined within one year prior to designation

Parental Animals with PRA ( breed ban dog itself )

Parental Animals previously produced offspring with PRA (breeding ban for parent of PRA dog )


Parental animals are the offspring of animals with PRA (breeding ban for PRA dog all previously produced offspring ) .


Since the disease is progressive , that evolves over time, one should wait for the dogs in any case, is two years old before they go into breeding (see Papillon -Ringen Producer Monastic recommendations under item " Breeding " ) . Ideally, this measure is combined with a re- examination of the eyes of the breeding dog parents at the age of 4-5 years . It improves the farmer's ability to efficient breeding radical measures regarding the control of PRA.

Patella Luxation

Patellaluxation (PL)   PL förekommer "oftast" hos hundar med en kroppsvikt under 10 kg, (men kan självklart även förekomma på större hundar). PL är en defekt där knäskålen hoppar ur led. Knäskålen ska normalt ligga fast i en fåra på framsidan av lårbenet, där den hålls på plats av fårans kanter samt muskler och ledband. PL innebär att knäskålen (patella) kan förflyttas från sin normala position antingen utåt (lateral luxation) eller inåt (medial luxation). Förändringen har en komplex bakgrund, d.v.s att orsaken kan var många t.e.x. utplaning av knäskålens/knäledens ledyta eller av felaktig vinkel mellan lårben och lårbenshals. Förändringarna i lårbenet kan i sin tur orsakas av felaktig mineral- eller hormonomsättning.
Ärftlighet   Goda genetiska studier vad gäller PL saknas fortfarande. Men då man sett PL hos många olika raser samt att antalet fall varierar kraftigt mellan raserna och mellan olika "familjer" indikerar det på att PL är ärftligt. 

Några forskare hävdar att den är enkel autosomal recessiv medan andra anser att den är polygen. 
  Enkel autosomal recessiv nedärvning.   Enkel innebär att endast en gen på en vanlig kromosom styr sjukdomens uttryck. Autosomal innebär ej könsbunden. Recessiv innebär dubbelt anlag för sjukdomen måste till för att att avkomman skall drabbas. En från modern och en från fadern.    Detta gör förståss spårningen av defektgenen lite svårare, då det säkert finns en mängd hundar som är helt friska men som ändå bär på genen i enkel uppsättning. 
  Polygen nedärvning, (poly = många).    Polygen nedärvning innebär att många gener tillsammans ger en egenskap, i lägre eller högre grad.   Varje gen var för sig, ger en ganska liten eller ingen effekt alls, men som tillsammans ger stor effekt. Eftersom de är många och ofta sitter på olika kromosomer kan man inte direkt bedöma nedärvningen av dem utan effekten blir "blandad". Man kan inte tala om anlagsbärare som vid recessiv nedärvning utan en hund har större eller mindre mottaglighet för defekten.     

Symtom   Symtomen varierar från att hunden hoppar på tre ben i några steg till att den är ständigt halt. Om knäskålen är permanent luxerad får hunden en typisk, knäande gång. Bägge benen kan vara drabbade.    Hundar med PL drabbas lättare av korsbandsskador och utvecklar med tiden pålagringar i knäleden om de inte behandlas. Många hundar med PL är symtomfria.

Diagnos    Diagnos ställs genom att veterinär palperar (känner på) knäskålarna. Palpation innebär att man undersöker genom att bara använda händerna. Röntgenbilder kan tas för att bedöma graden av förändringar i benställning och eventuella pålagringar.    För Papillon registreras patellastatus i SKK:s centrala register. För officiell patellaundersökning gäller att hunden är minst 12 månader gammal och ID-märkt. Resultatet ska vara skrivet på SKK:s egna dokument för "Patellastatus"   De kliniska fynden graderas därvid på en skala från 0 till 3:   Grad 0: Normal    Grad 1. Patella ligger på plats men kan luxeras manuellt. Den återgår spontant i normalt läge.   Grad 2. Patella luxeras lätt manuellt eller spontant. Den är mestadels luxerad men kan responeras.   Grad 3. Patella är permanent luxerad och kan inte reponeras.    

Åtgärd   För "eliminering" av PL-anlag följer man reglerna vid okänd eller polygen arvsgång. Vilket innebär att drabbade hundar ej bör användas i avel samt att avelsdjur bör användas från så bra kullar vad gäller PL som möjligt. Toleransen vad gäller sellekteringen av avelsdjuren måste även ta hänsyn till populationens storlek samt avelsbas. Inom en numerärt liten ras kan man inte bekämpa ett enstaka anlag så hårt att rasen får in flera andra deffekter/sjukdomar på bekostnad av bekämpningen av ett anlag. För sådana raser krävs en mer långsiktig planering, av rasklubben och dess uppfödare i fråga, med en ökande hårdare tolerans vart efter populationen tål detta./

Patella Dislocation
Patella luxation (PL) PL occurs " often " in dogs with a body weight below 10 kg (but can of course also occur in larger dogs). PL is a defect in which the kneecap jumps dislocated. The patella should normally be stuck in a groove at the front of the femur, where it is held in place by the canyon edges and muscles and ligaments . PL means that the kneecap ( patella) can be moved from its normal position in either outward (lateral luxation ) or inside (medial dislocation ) . The change has a complex background , ie that the cause may be , many such flattening of the patella / knee joint surface or by improper angle between the femur and femoral neck . The changes in the femur , in turn caused by improper mineral or hormone circulation. Heredity Good genetic studies in terms of PL still missing. But when seen PL of many different races , and that the number of cases varies greatly between breeds and between different "families" indicates that the PL is hereditary.
Some scholars argue that it is simple autosomal recessive while others believe that it is polygenic .   Simple autosomal recessive inheritance . Simple means that only one gene at a common chromosomal control disease expression. Autosomal means not sex-linked . Recessive means twice predisposition for the disease must be taken to the offspring will suffer . One from the mother and one from the father. This of course makes the tracking of defective gene is a bit more difficult , since there certainly are a lot of dogs that are perfectly healthy but still carry the gene in single set .   Polygenic inheritance (poly = many). Polygenic inheritance means that many genes together provide a characteristic in lower or higher degree . Each gene individually , giving a quite little or no effect at all, but together make a big impact . As they are many and often sit on different chromosomes can not directly assess the inheritance of them but the effect will be " mixed " . One can not speak of a carrier as the recessive inheritance without a dog has a greater or lesser susceptibility to defect.
Symptoms Symptoms vary from dog to jump on three legs in the steps that it is always slippery. If the patella is permanently luxated the dog a typical , kneeling once. Both legs may be affected . Dogs with PL more likely to develop cruciate ligament injuries and develops over time burdening the knee if not treated . Many dogs with PL is symptom-free .
Diagnosis Diagnosis is made by veterinary palpating (feeling in ) the kneecaps . Palpation involves examining by just using your hands. Radiographs can be taken to assess the degree of change in leg position and any burdening . For Papillon registered Patellastatus in SKC 's central registry . For official patellaundersökning should the dog is 12 months old and ID label. The results should be written in SKC 's own document " Patellastatus " The clinical findings are graded taking on a scale from 0 to 3: Grade 0: Normal Grade 1. Patella located on site luxeras manually. It returns spontaneously in normal mode. Grade 2. Patella luxeras easily manually or spontaneously. It is mostly dislocation but can responeras . Grade 3rd Patella luxated is permanently and can not reponeras .
Remedy for the "elimination " of the PL genes follow the rules when unknown or polygenic inheritance . Which means that the affected dogs should not be bred , and that breeding should be used from the best hills in terms of PL as possible. Tolerance in terms sellekteringen of breeding animals must also take into account population size and breeding stock . Within a numerically small breed , you can not fight a single gene so hard that the race gets into several other deffekter / diseases at the expense of fighting a predisposition . For those races , a more long-term planning , the breed club and its breeder in question, with a growing harder tolerance after which the population can withstand this . 

Lilla Prinsessan Rut